CJD 크로이츠펠트야콥병

CJD(Creutzfeldt-Jakob Disease, 크로이츠펠트야콥병)는 변형 프리온인 PrPSc[1]에 의해 발병하는 질환이다. 고등 중추신경계가 존재하며 수명이 충분히 긴 포유류에서 주로 발생하는 TSEs(Transmissible spongiform encephalopathies, 전염성해면상뇌증)의 인간 버전으로, 독일의 신경과학자인 크로이츠펠트(Creutzfeldt, H. G.)에 의해 1913년에 브레슬라우(現 폴란드 브로츠와프)에서 처음으로 발견되었으며, 이것을 연구하던 야콥(Jakob, A. M.) 박사와 함께 1920년대에 병의 존재가 발표되었다. 전세계적으로 매년 1백만 분의 1 확률로 발생한다. 60세 이상의 치매 증세를 보이는 노인들에게서 가끔 발견되는 희귀병이다.[치료법은 없다. 잠복기가 10년 이상으로 알려져 있다.

용어 때문에 혼동이 많은 항목이므로 정리한다. 본 항목을 읽을 때 BSE, CJD, vCJD는 혼동하기 쉬운 용어이므로 구분할 줄 아는 게 좋다.
광우병: 소 해면상뇌증(牛海綿狀腦症) 또는 BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy). 광우병이란 용어 자체는 영국에서 최초의 vCJD 발생 사태 당시에 영국 언론들이 BSE에 대해 썼던 mad cow disease라는 잘못된 가십성 헤드라인을 일본 언론에서 그대로 받아 狂牛病[6]이라고 번역하면서 탄생하였으며 정확한 수의학 용어가 전혀 아니기 때문에 학술적인 목적으로는 사용하지 않는 것이 바람직하다는 주장이 있다. CJD와 비슷한 신경퇴행성 질환인 알츠하이머 치매나 파킨슨 환자들을 보고 광인이라고 하거나 미친 사람이라고 하면 안 되는 것과 같은 이치. 하지만 실제론 미국 CDC, 유럽 ECDC 모두 BSE와 함께 Mad Cow Disease를 병기한다.
CJD(Creutzfeldt-Jakob Disease. 크로이츠펠트야콥 병): 바로 이 문서에서 다루고 있는 질병. vCJD는 CJD의 한 종류이다. CJD 및 vCJD에 대해서는 아래 문단을 참조하라.
vCJD(new variant CJD, 변종 크로이츠펠트야콥 병): 인간 광우병이라고 불리며 광풍을 일으켰던 질병으로 현재 의학계에서는 BSE가 구강 섭취를 통해 사람에게 전파된 것을 원인으로 보고 있다.
프리온(Prion): 아밀로이드 구조를 가진 단백질 감염원으로, 다른 단백질을 강제적으로 아밀로이드로 바꾸는 특성이 있다.

그러나 대한민국에서는 소에서 일어나는 광우병(BSE)이란 용어가 무지에 의해서든, 아니면 특정 목적을 가지고 의도적으로 그랬든 vCJD, 심지어 CJD와 같은 단어로 쓰이는 경우가 대다수다. 당장 본 페이지도 본래 광우병이란 항목 하에 BSE와 vCJD를 통합한 제목으로 취급되던 사실을 기억해 보자. 현재는 광우병 항목에서는 용어 정리와 BSE에 대한 정보만 다루고 있으며, 크로이츠펠트야콥 병은 CJD 항목으로 분리되었다.

vCJD 위험성 문제로 한국을 포함한 많은 국가에서 1980년부터 1996년 사이 영국에 일정 기간 이상 체류한 자의 헌혈을 금지하고 있다.